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心肌糖原贮积病病因

    为糖原分解酶(如a-1,4-葡萄糖苷酶)的缺陷,不能分解为葡萄糖而造成糖原质和量的代谢障碍,使组织中的糖原累积,因此近年把这类疾患总称为糖原沉积病,由于受累的组织或器官不同,可区别为+或+ -型,绝大多数与常染色体隐性遗传有关。实际上可分为肝,心,肌肉三大类,如1型称为肝糖原沉积病(gsdi 亦称vongierke病),2型为心肌糖原沉积病(gsdi,pampe病等)。3型即肌性糖原沉积病。



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