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糖原积累病

  由于参与糖原代谢的酶先天性异常而产生的活体组织糖原异常积累的疾病,根据异常酶的种类而分成8种类型:ⅰ型:葡萄糖-6-磷酸磷酸(酯)酶异常,也称von gierke病,主要生病器官为肝、肾和小肠;ⅱ型:α-1,4-葡糖苷酶异常,也称为po-mpe病,患病器官为肝、肌肉、心脏、白血球、胰、脾、肾、神经系统、肾上腺和甲状腺;ⅲ型:脱支酶异常,也称为forbes病,患病器官为肝、肌肉和白血球;ⅳ型:分支酶异常,也称为 andersen病,患病器官为肝、脾和白血球;ⅴ型:肌肉糖原磷酸化酶异常,也称为 mcardle病,患病器官为横纹肌;ⅵ型:肝糖原磷酸化酶异常,也称为hers病,患病器官为肝和白肉球;ⅶ型:肌肉果糖磷酸激酶异常,也称为tarui病,患病器官为横纹肌和白血球;ⅷ型:肝磷酸化酶激酶异常,主要侵犯肝、白血球及红血球。糖原的结构ⅲ型及ⅳ型异常,而其它型都正常。ⅰ-ⅶ型为常染色体隐性遗传,ⅷ型分伴性遗传和常染色体性遗传两个型。




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