.

特发性心肌病

特发性心肌病

概述

心肌病是一组异质性心肌疾病。由各种不同原因(常为遗传原因)引起,伴有心肌机械和(或)心电活动障碍,常表现为不适当心室肥厚或扩张,可导致心功能不全或心血管死亡。原发性心肌病是指病变仅局限在心肌,根据发病机制,又分为遗传性、遗传和非遗传混合性及获得性3种。此处特发性心肌病(idiopathiccardiomyopathy)主要指以遗传性为主(包括混合性)的心肌病,包括特发性或家族性扩张型心肌病、致心律失常型右室发育不良/心肌病、特发性或者家族性限制型心肌病、左室致密化不全以及遗传性转甲状腺素蛋白相关心肌淀粉样变。

扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy,DCM)是指以左室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征的一种疾病,其中约50%无法明确病因,将其定义为特发性DCM(idiopathicdilatedcardiomyopathy),对这些患者进行3~4代详细的家族史询问并对一级亲属进行临床筛查,发现其中20%~35%患者具有基因突变和家族遗传背景,被称作家族性扩张型心肌病(familialdilatedcardiomyopathy,FDCM)。致心律失常性右室发育不良/心肌病(arrhythmogenicrightventriculardysplasia/cardiomyopathy,ARVD/C)是一种以心律失常、心力衰竭及心源性猝死为主要表现的非炎性、非冠状动脉心肌疾病,病理特点为右室心肌细胞被脂肪或纤维脂肪组织进行性取代,致使右室弥漫性扩张、收缩运动减弱。限制型心肌病(restrictivecardiomyopathy,RCM)是最为少见的心肌病,通常由于室壁僵硬,导致严重的舒张期功能障碍和充盈受限,临床表现为以右心为主的全心衰。绝大多数患者心室无扩张、室壁厚度正常且左室收缩功能正常。RCM可以为特发、家族性或者系统性疾病所致。此处指特发和家族性RCM。左室致密化不全(leftventricularnon-







































北京中科白癜风医院助力白斑圆梦征程
白疯颠的早期图片



转载请注明:http://www.idnve.com/tcjyf/9628.html

  • 上一篇文章:
  • 下一篇文章: 没有了