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心肌糖原贮积病临床情况

  1.病人出生后数周或数月发病,男女相等,病情发展快,常早年死于心力衰竭或呼吸道感染,但也有见于成人者。

  2.心脏明显增大但一般无杂音,肌肉软弱无力,巨舌,面容与呆小症或伸舌痴愚相似,肝脾肿大常不明显。

  3.胃纳差,呕吐,呼吸困难,紫绀,水肿以及营养不良,发育迟缓等表现。

  4.心电图左心肥厚,t波倒置,s~t段下降,血液检查末梢白细胞的酸性麦芽糖酶(葡萄糖苷酶)的活性显著降低。








































































































































































































































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