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每天学问病结节病

结节病

呼吸道疾病

结节病

齐晓辉工作室

结节病(sarcoidosis)是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病。临床上以双侧肺门淋巴结肿大、肺浸润及皮肤、眼睛损害为主要表现,肉芽肿结节可侵犯全身各器官。常见于青壮年,临床上90%以上有肺的改变,以双肺门淋巴结肿大、肺浸润、眼及皮肤损害为特征。肝、脾、淋巴结、唾液腺、心脏、神经系统、肌肉、骨骼和其他器官亦可受累。当具有典型的临床和X线表现,同时组织学上具有非干酪上皮样细胞肉芽肿即可做出诊断,但应除外其他肉芽肿性疾病。该病的免疫学特征为皮肤迟缓样过敏反应受到抑制及Ⅰ型辅助T细胞(TH1)免疫反应增强,同时可见循环免疫复合物及B细胞反应增高。

结节病症状

典型症状:可呈丘疹、结节、斑块、皮下结节、瘢痕性,红皮病性、溃疡性、疣状,鱼鳞病样、色素减退性和秃发性等。皮损通常多发,性质坚实而有弹性,可向真皮扩展,其上表皮可轻度变薄。

相关症状:腮腺肿大关节肿胀心动过速肉芽肿呼吸困难

诊断方法

  (1)病史及体检:

结节病好发于20~30岁的成人,国内以40岁以上女性多见。由于该病缺乏特征性的临床表现,诊断上易误诊、漏诊,大多数患者是在发现肺、眼、淋巴结等病变后方得到正确诊断。因此当有下列情况时需警惕。

  ①发热、盗汗、食欲不振、体重下降、乏力等全身症状。

  ②反复多发皮疹、关节痛。

  ③呼吸困难、胸骨后压迫感、咳嗽等。

  ④浅表淋巴结、肝脾肿大。

  ⑤眼睛病变双侧葡萄膜炎及各种视网膜病变。

  ⑥其他如腮腺肿大,中枢、末梢神经系统受累(面神经瘫、尿崩症),心脏、肾脏、血管受累,精神症状等。

  (2)诊断标准归纳:

结节病的诊断决定于临床症状和体征及组织活检,并除外其他肉芽肿性疾病。其诊断标准可归纳为:①胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大,伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影;②组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿,且抗酸染色阴性;③SACE或SL活性增高;④血清或BALF中sIL-2R高;⑤旧结核菌素(OT)或PPD试验阳性或弱阳性;⑥BALF中淋巴细胞10%,且CD4/CD8比值≥3;⑦高血钙、高尿钙症;⑧Kveim试验阳性;⑨除外结核病或其他肉芽肿性疾病。以上9条条件中,①、②、③为主要条件,其他为次要条件。

  (3)结节病的诊断

依赖于临床表现和组织学证实非干酪性肉芽肿的存在,并排除其他临床及组织学上与之相似的疾病。单个器官如皮肤显示有非干酪性肉芽肿并不能确诊结节病,结节病的诊断应建立以下目标:①组织学证实;②确定器官受损的范围及程度;③评估疾病的活性程度;④决定是否需要治疗。

结节病一般治疗

  一、治疗

  结节病糖皮质激素治疗的适应证仍有争议,对一些轻度病例,如皮肤损害、前葡萄膜炎或咳嗽等,仅需要局部皮质激素治疗,全身性结节病则通常需要口服皮质激素,心脏及神经系统病变,高血钙及对局部治疗无效的眼部病变是口服皮质激素治疗的适应证。肺及其他肺外结节病的全身皮质激素治疗仍有争议,但多数学者认为有症状并且进行性发展时应考虑全身皮质激素治疗。无症状但有持续性肺部浸润或进行性肺功能丧失时也应考虑全身性皮质激素治疗。对需要长期皮质激素治疗的患者,应考虑抗疟药和细胞毒药物的使用,极少难治性病例可考虑施行肺移植术。

  1.糖皮质激素

早期研究表明,短期口服皮质激素可缓解呼吸道症状,改善X线显示的肺浸润及肺功能,重复活检也显示较长期的可的松治疗可使肉芽肿缓解。然而,停止治疗常可导致症状及肺部浸润复发,有报道在停止治疗2年内有多达1/3以上的患者复发。

  关于皮质激素治疗的合适剂量和疗程尚缺乏统一标准,但应个体化。对肺结节病,初始剂量通常是隔天给予20~40mg泼尼松(强的松)或等效的其他皮质激素,心脏或神经系统病变应适当增加剂量,1~3个月后应评估疗效,经3个月治疗仍无效者即使再延长时间也不会有效,应寻找治疗失败的原因,如不可逆性纤维化、剂量不够、内源性激素耐受等,激素治疗有效时应逐渐减量至每天或隔天5~10mg,治疗应持续至少12个月,皮质激素减量或停止后应注意复发,部分患者由于反复复发需要长期小剂量维持治疗。

  结节病皮肤损害,虹膜炎/葡萄膜炎,鼻息肉或气道病变可用局部皮质激素治疗,肺结节病也可以采用吸入皮质激素。

  2.细胞毒药物

在部分患者中细胞毒药物已证实有确切的临床疗效,其中甲氨蝶呤和硫唑嘌呤较为安全有效。复发病例也可考虑应用环磷酰胺。国外一份报道表明,50例患者中33例对甲氨蝶呤有效,另外9例须加用小剂量泼尼松,但停药可出现复发,多数患者重新给予甲氨蝶呤后仍然有效,表明甲氨蝶呤仅仅缓解而非治愈结节病。有报道显示,单用硫唑嘌呤或与皮质激素合用对慢性结节病的疗效与甲氨蝶呤相仿。苯丁酸氮芥(瘤可宁)因毒性较大已逐渐淘汰。环磷酰胺也由于毒性大,目前仅用于难治性病例。

  3.其他药物

抗疟药如氯喹和羟氯喹常用于结节病治疗,有报道用氯喹治疗43例肺及皮肤结节病半数以上有效,但晚期肺结节病反应差,氯喹对冻疮样狼疮及高血钙患者尤其有效,但长期服用氯喹可能导致不可逆的视网膜病变和失明,因而给药3~6个月后应行仔细的眼部检查。氯喹疗程最好不超过半年,羟氯喹视网膜损害较少,因而优于氯喹,但羟氯喹可导致肝内胰岛素降解,抑制糖原异生,增加外周组织对葡萄糖的利用。非激素类药物还对结节病引起的肌肉骨骼症状和结节红斑有明显疗效。抗真菌药酮康唑可以降低高血钙结节病患者的血钙水平,环孢素对于激素和免疫抑制剂治疗无效的肺和神经系统结节病仍可能有效。沙利度胺(反应停)、乙酮可可碱、褪黑激素也有报道对部分病例有效,此外,放射治疗也对部分患者有效。

  4.并发症治疗

肺纤维化患者,常并发支气管扩张,常需抗生素治疗。结节病支气管扩张的一个特殊并发症为曲菌球,可出现致命的大咯血,外科手术切除和支气管动脉栓塞对部分患者有效。骨质疏松的问题更为复杂,皮质激素治疗的确增加了这种危险性,然而,停止激素治疗后至少对于50岁以下的患者来说骨质疏松可以恢复,补充维生素D和钙剂可预防骨质疏松,但由于结节病常有高血钙和高尿钙,因此服用钙剂时应予特别注意,应定期检查。静息状态或运动后低氧血症应予吸氧。

  因多数病人可自行缓解,病情稳定、无症状的病人不需治疗。凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ期病人及胸外结节病如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高,SACE水平明显增高等可用激素治疗。常用泼尼松每天30~60mg,1次口服(或分次服用),用4周后逐渐减量为15~30mg/d,维持量为5~10mg/d用1年或更长。长期服用糖皮质激素应严密观察激素的副作用,其次可选用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治疗。

  凡能引起血钙、尿钙增高的药物如维生素D,列为禁忌。

  二、预后

  结节病的病程一般呈良性经过,约75%的患者病情可自行缓解,20%~25%患者出现不同程度的肺功能永久性损害,约有5%~10%的患者最终死亡。一般情况下,胸内结节病在诊断后1年内进行治疗者预后较好,病程超过2年者治疗效果差,因此应尽量早期治疗。死亡原因多为肺纤维化导致的呼吸衰竭和肺心病。因长期使用激素治疗未用抗结核药物,并发结核病。也为死因之一。

结节病辨证论治

三、中医治疗

  中医上将昏迷分为热闭、痰闭。

  热闭症兼高热、烦躁、谵语、舌质红绛、苔黄或焦黑、脉数等,治疗宜清心开窍;

  痰闭症一般不发热、胸闷气逆、喉有痰声,或呕吐恶心、舌苔厚腻、脉滑,治疗宜化痰、泄浊、开窍。

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